حمى البحر الأبيض المتوسط

أثناء النوبة، يصبح الجهاز المناعي مفرط النشاط ويسبب الالتهاب دون وجود عدوى. قد يؤثر هذا الالتهاب على بطانة البطن، أو تجويف الصدر، أو المفاصل، أو الأنسجة الأخرى.

قد تستمر النوبة النموذجية من يوم إلى ثلاثة أيام ثم تتحسن من تلقاء نفسها. ومع ذلك، يمكن أن تكون الهجمات المتكررة مؤلمة ومزعجة ومقلقة للمرضى وعائلاتهم.

تشمل أعراض الهجوم الشائعة:

• الحمى الشديدة
• ألم بطني شديد
• ألم في الصدر
• ألم وتورم المفاصل
• ألم العضلات
• طفح جلدي، خاصة على الساقين
• التعب بعد النوبات

نظرا لأن ألم البطن قد يكون شديدا، يمكن أحيانا الخلط بين حمى البحر الأبيض المتوسط والتهاب الزائدة الدودية أو حالات طارئة أخرى.

التشخيص المبكر ضروري لأن الحمى المتوسطية غير المعالجة قد تؤدي إلى مضاعفات خطيرة طويلة الأمد. أهم مضاعفات هي المرض النشواني النشوقي، وهو حالة تتراكم فيها ترسبات بروتينية غير طبيعية في الأعضاء، خاصة الكلى.

إذا لم يتم السيطرة عليه، فقد يؤدي النزول النشوي إلى تلف الكلى ومشاكل صحية طويلة الأمد. العلاج المناسب يمكن أن يقلل بشكل كبير من هذا الخطر.

يساعد التشخيص المرضى أيضا على فهم سبب تكرار نوبات الحمى ويمنع الفحوصات غير الضرورية أو الزيارات الطارئة المتكررة.

عادة ما تحدث حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية بسبب طفرات في جين MEFV. يؤثر هذا الجين على كيفية تحكم الجسم في الالتهاب. عندما لا يعمل الجين بشكل صحيح، قد يتسبب الجهاز المناعي في نوبات التهابية غير ضرورية.

عادة ما ترث الحالة في نمط متنحي وراثي، مما يعني أن المريض قد يرث نسخا جينية غير طبيعية من كلا الوالدين. ومع ذلك، يمكن أن تختلف أنماط الوراثة، وقد تساعد الفحوصات الجينية في دعم التشخيص.

قد يزيد تاريخ العائلة من نوبات حمى مماثلة، أو ألم في البطن، أو مضاعفات في الكلى من الشك في المرض.

يعتمد التشخيص على الأعراض السريرية، والتاريخ العائلي، والخلفية العرقية، والاختبارات المخبرية. قد تؤكد الفحوصات الجينية طفرات جينية MEFV، لكن قرارات العلاج غالبا ما تعتمد على الصورة السريرية الكاملة.

قد يشمل التقييم:

• تاريخ تفصيلي للأعراض
• تقييم التاريخ العائلي
• تحاليل الدم أثناء وبين النوبات
• العلامات الالتهابية مثل CRP وESR
• اختبارات وظائف الكلى
• اختبار البول للبروتين
• الفحص الجيني عند الحاجة

الهدف هو تأكيد التشخيص، وتقييم شدة الالتهاب، ومراقبة المضاعفات.

العلاج الرئيسي لحمى البحر الأبيض المتوسط هو العلاج طويل الأمد بالكولشيسين. يساعد الكولشيسين في تقليل تكرار وشدة الهجمات ويحمي من المرض الأميلويداتي.

قد يشمل العلاج:

• أدوية الكولشيسين يوميا
• الأدوية المضادة للالتهاب أثناء النوبات
• المراقبة المنتظمة لوظائف الكلى
• تعديل الجرعة حسب الاستجابة
• تثقيف المرضى حول الالتزام طويل الأمد

من المهم جدا أن يتناول المرضى الأدوية باستمرار، حتى عندما يشعرون بتحسن، لأن الوقاية هي الهدف الرئيسي من العلاج.

يمكن أن تؤثر حمى البحر الأبيض المتوسط على المفاصل، خاصة الركبتين والكاحلين والوركين. التهاب المفاصل قد يسبب ألما وتورما ودفئا وصعوبة في المشي أثناء النوبات.

قد تشمل الرعاية العضلية الهيكلية:

• فحص المفاصل أثناء النوبات
• التحكم في الألم والالتهاب
• إرشادات النشاط البدني
• التأهيل بعد النوبات الشديدة
• مراقبة التورط المتكرر للمفاصل

تتحسن معظم نوبات المفاصل، لكن يجب تقييم الالتهاب المتكرر بعناية لحماية الحركة.

يحتاج مرضى الحمى المتوسطية إلى متابعة منتظمة لمراقبة السيطرة على الأمراض ومنع المضاعفات.

قد تشمل الرعاية طويلة الأمد:

• مراقبة تكرار الهجوم
• فحص العلامات الالتهابية
• اختبار الكلى والبول
• مراجعة تحمل الأدوية
• نصائح نمط الحياة لتقليل المحفزات
• الاستشارة الأسرية عند الحاجة

يلاحظ بعض المرضى نوبات ناتجة عن التوتر أو العدوى أو التمارين الشديدة أو التعب. التعرف على المحفزات الشخصية يمكن أن يساعد في تحسين السيطرة على الأمراض.

هدفنا هو تقديم رعاية كاملة للمرضى المصابين بحمى البحر الأبيض المتوسط العائلية من خلال التشخيص الدقيق، والعلاج الوقائي، ورعاية المفاصل، والمراقبة طويلة الأمد.

مع العلاج المناسب والمتابعة المستمرة، يمكن لمعظم المرضى تقليل النوبات، وحماية صحة الكلى، والحفاظ على الحركة، والعيش حياة طبيعية ونشطة.